Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft = Journal of the German Society of Dermatology : JDDG
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Blasenbildende Autoimmundermatosen (BAIDs) sind eine heterogene Gruppe seltener Erkrankungen, die klinisch durch Erosionen und/oder Blasen an Haut und Schleimhäuten charakterisiert sind. BAIDs können in zwei Gruppen eingeteilt werden: Pemphigus-Erkrankungen, die durch intraepidermale Blasenbildung und Autoantikörper gegen desmosomale Proteine wie Desmoglein (Dsg) 1, Dsg3 und Mitglieder der Plakin-Familie charakterisiert sind, sowie subepidermale BAIDs, die Pemphigoid-Erkrankungen und die Dermatitis herpetiformis umfassen. Bei der Dermatitis herpetiformis greifen die Autoantikörper die Transglutaminasen 2 und 3 an, während sie bei Pemphigoid-Erkrankungen gegen Strukturproteine der dermoepidermalen Junktionszone gerichtet sind. ⋯ Die Spezifität der Autoantikörper kann mit ELISA-Systemen, die auf rekombinanten Formen der immundominanten Regionen der Zielantigene basieren, sowie indirekter IF-Mikroskopie anhand multivarianter Tests mit mehreren multivariate näher charakterisiert werden. Diese serologischen Tests werden durch verschiedene hauseigene Immunoblotting- und ELISA-Systeme ergänzt, die nur in spezialisierten Laboratorien verfügbar sind. In diesem Review geben wir einen Überblick über neue Entwicklungen bei der Diagnose von BAIDs und beschreiben moderne Diagnoseverfahren für diese Krankheitsgruppe.